Comunica experienta
MonitorulJuridic.ro
ORDIN nr. 223 din 15 mai 2007 privind aprobarea Protocolului de practica pentru prescrierea, monitorizarea si decontarea tratamentului in cazul bolii Gaucher pentru persoanele asigurate in sistemul de asigurari sociale de sanatate
EMITENT: CASA NATIONALA DE ASIGURARI DE SANATATE PUBLICAT: MONITORUL OFICIAL nr. 360 din 28 mai 2007
Avand in vedere:
- <>art. 243 din Legea nr. 95/2006 privind reforma in domeniul sanatatii, cu modificarile si completarile ulterioare;
- <>Hotararea Guvernului nr. 1.841/2006 pentru aprobarea Listei cuprinzand denumirile comune internationale corespunzatoare medicamentelor de care beneficiaza asiguratii in tratamentul ambulatoriu, cu sau fara contributie personala, pe baza de prescriptie medicala, in sistemul de asigurari sociale de sanatate;
- <>Hotararea Guvernului nr. 1.842/2006 pentru aprobarea Contractului-cadru privind conditiile acordarii asistentei medicale in cadrul sistemului de asigurari sociale de sanatate pentru anul 2007, cu modificarile si completarile ulterioare;
- Ordinul ministrului sanatatii publce si al presedintelui Casei Nationale de Asigurari de Sanatate nr. 1.781/CV 558/2006 pentru aprobarea Normelor metodologice de aplicare a Contractului-cadru privind conditiile acordarii asistentei medicale in cadrul sistemului de asigurari sociale de sanatate pentru anul 2007;
- Referatul de aprobare al Directiei generale evaluarea nr. DGE/954 din 24 aprilie 2007
in temeiul dispozitiilor <>art. 281 alin. (2) din Legea nr. 95/2006 privind reforma in domeniul sanatatii, cu modificarile si completarile ulterioare, si ale art. 17 alin. (5) din Statutul Casei Nationale de Asigurari de Sanatate, aprobat prin <>Hotararea Guvernului nr. 972/2006 ,
presedintele Casei Nationale de Asigurari de Sanatate emite urmatorul ordin:
ART. 1
Se aproba protocolul de practica pentru prescrierea, monitorizarea si decontarea tratamentului in cazul bolii Gaucher pentru persoanele asigurate in sistemul de asigurari sociale de sanatate, prevazut in anexa nr. 1, care face parte integranta din prezentul ordin.
ART. 2
Se aproba Referatul de justificare pentru aprobarea initierii sau continuarii prescrierii medicamentelor specifice tratamentului in cazul bolii Gaucher pentru persoanele asigurate in sistemul de asigurari sociale de sanatate, prevazut in anexa nr. 2, care face parte integranta din prezentul ordin.
ART. 3
Respectarea schemelor terapeutice stabilite conform protocolului prevazut la art. 1 sta la baza validarii prescrierilor medicale pentru boala Gaucher, in vederea decontarii.
ART. 4
Casa Nationala de Asigurari de Sanatate, casele de asigurari de sanatate, precum si furnizorii de servicii medicale aflati in relatii contractuale cu casele de asigurari de sanatate vor duce la indeplinire prevederile prezentului ordin.
ART. 5
Prezentul ordin va fi publicat in Monitorul Oficial al Romaniei, Partea I.
Presedintele
Casei Nationale de Asigurari de Sanatate,
Vasile Ciurchea
Bucuresti, 15 mai 2007.
Nr. 223
ANEXA 1
PROTOCOL DE PRACTICA
pentru prescrierea, monitorizarea si decontarea tratamentului
in cazul bolii Gaucher pentru persoanele asigurate in sistemul de
asigurari sociale de sanatate
Definitie: Boala Gaucher este o boala monogenica autozomal recesiva, cauzata de deficitul unei de enzime numite â-glucocerebrozidaza, deficit datorat unor mutatii la nivelul genei acesteia; enzima este necesara pentru metabolizarea glucocerebrozidului, substanta de natura lipidica, ce se acumuleaza in celule macrofage din organism, inlocuind celulele sanatoase din ficat, splina si oase.
A. Criterii de eligibilitate pentru includerea in tratament
Manifestarile bolii pot fi: anemie, trombocitopenie, splenomegalie, hepatomegalie, afectare osoasa (crize osoase, fracturi patologice) si retard de crestere, daca debutul clinic survine in copilarie.
Boala Gaucher are 3 forme:
1. tip 1 - nonneuronopat;
2. tip 2 - forma acuta neoronopata;
3. tip 3 - forma cronica neuronopata.
La pacientii cu tipul 2 sau tipul 3 de boala, la tabloul clinic mentionat se adauga semne si simptome care indica suferinta neurologica. Pacientii cu boala Gaucher au o scadere semnificativa a calitatii vietii, abilitatile sociale si fizice putand fi grav afectate. In absenta tratamentului, boala prezinta consecinte patologice ireversibile.
Sunt eligibili pentru includerea in tratament pacientii cu diagnostic cert de boala Gaucher. Criteriile de includere in tratament sunt urmatoarele:
I. Criterii de includere in tratament pentru pacientii sub 18 ani - prezenta a cel putin unuia dintre urmatoarele criterii:
1. retard de crestere;
2. organomegalie simptomatica sau disconfort mecanic;
3. citopenie severa:
a) Hb < 10 g/dl (datorata bolii Gaucher);
b) trombocite < 60.000/mmc; sau
c) neutropenie < 500/mmc sau leucopenie simptomatica cu infectie;
4. boala osoasa simptomatica;
5. prezenta formei neuronopate cronice (tipul 3) sau existenta in fratrie a unui pacient cu aceasta forma de boala.
II. Criterii de includere in tratament pentru adulti - prezenta a cel putin unuia dintre urmatoarele criterii:
1. cresterea viscerala masiva care conduce la disconfort mecanic sau infarcte;
2. citopenie severa:
a) Hb < 9g/dl (datorata bolii Gaucher si nu altor cauze);
b) trombocite < 60.000/mmc; sau
c) neutropenie < 500/mmc sau leucopenie simptomatica cu infectie;
3. boala osoasa activa definita prin episoade osoase recurente: fracturi patologice, crize osoase, necroza avasculara.
Tratamentul se aproba numai pentru pacientii la care diagnosticul a fost confirmat specific (valori scazute ale â-glucocerebrozidazi sub 1/3 din valoarea-martor in cadrul testarii).
B. Stabilirea schemei terapeutice a pacientilor cu boala Gaucher
Tratamentul se face cu medicamentul Imiglucerasum, care se administreaza in perfuzie intravenoasa la fiecare doua saptamani (doua administrari pe luna), in doza de 60 U/kg corp, pentru tipul 1 de boala Gaucher si 100 U/kg corp pentru tipul 3 de boala Gaucher. Pentru tipul 1 de boala Gaucher, in cazul in care boala are o evolutie mai putin grava sau in cazul in care a survenit o ameliorare notabila sub tratament cu 60 U/kg corp, doza se poate reduce la 30 U/Kg corp.
C. Criterii de excludere a pacientilor din tratament:
1. lipsa de complianta la tratament;
2. eventuale efecte adverse ale terapiei: prurit si/sau urticarie (2,5%), dispnee, tahicardie, dureri precordiale, angioedem (exceptional);
3. absenta unui raspuns terapeutic semnificativ dupa 12 luni de tratament (cu 60 U/kg corp la doua saptamani interval) este evidenta din lipsa de ameliorare sau chiar agravarea acelor semne clinice si parametrii de laborator in baza carora s-a indicat tratamentul:
a) splenomegalia;
b) hepatomegalia;
c) boala osoasa (clinic, radiografic, DEXA, RMN);
d) valoarea hemoglobinei(g/dl);
e) valoarea trombocitelor (mii/mmc).
D. Monitorizarea pacientilor cu boala Gaucher
In monitorizarea bolii Gaucher se vor avea in vedere urmatoarele obiective:
D.1. La copii:
a) normalizarea hemoglobinei;
b) cresterea numarului trombocitelor peste valorile de risc pentru un sindrom hemoragipar;
c) regresia splenomegaliei, pacientul devenind asimptomatic;
d) regresia hepatomegalie, pacientul devenind asimptomatic;
e) boala osoasa: disparitia crizelor si fracturilor osoase; atingerea masei osoase normale; cresterea densitatii minerale osoase - cortical si trabecular;
f) cresterea: reluarea ritmului de crestere normal; atingerea unei talii normale;
g) pubertate: normala;
h) calitatea vietii: net ameliorata.
D.2. La adulti:
a) hemoglobina: > 11g/dl (femei); > 12 g/dl (barbati);
b) numarul trombocitelor:
b.1. la pacientii splenectomizati: normalizare;
b.2. la cei nesplenectomizati:
b.2.1. in cazul pacientilor cu trombocitopenie moderata: numarul trombocitelor trebuie sa creasca de 1,5 - 2 ori in decurs de un an si sa se normalizeze in decurs de 2 ani;
b.2.2. in cazul pacientilor cu trombocitopenie severa: numarul trombocitelor trebuie sa creasca de 1,5 ori in decurs de un an si sa se normalizeze in decurs de 2 ani;
c) splenomegalia: disparitia disconfortului, durerii si hipersplenismului hematologic; reducerea cu aproximativ 50% a volumului dupa 2 ani si cu 60% la 5 ani;
d) hematomegalia: disparitia disconfortului, reducerea volumului cu 1/3 in primii 2-3 ani si cu 40% la 5 ani;
e) boala osoasa: disparitia crizelor osoase si a osteonecrozei in 1-2 ani; disparitia sau ameliorarea neta a durerilor osoase si cresterea densitatii minerale osoase la nivel trabecular in 3-5 ani;
f) boala pulmonara: prevenirea dependentei de O(2) si a mortii subite; ameliorarea HTP si a capacitatii de efort;
g) calitatea vietii: net ameliorata.
D.3. Monitorizarea pacientilor fara tratament enzimatic
1. La interval de 12 luni;
1.1. examen fizic;
1.2. short form 36 (chestionar de autoevaluare a starii de sanatate a pacientului);
1.3. hemoglobina;
1.4. trombocite;
1.5. chitotriozidaza.
2. La interval de 24 de luni:
2.1. evaluarea visceromegaliei (splina, ficat) CT, RMN, ecografic;
2.2. evaluarea bolii osoase: RMN (coronal, T1 si T2), radiografic, DXA;
D.4. Monitorizarea pacientilor sub tratament enzimatic
1. Pacienti sub tratament enzimatic cu obiective terapeutice nerealizate:
1.1. la interval de 3 luni;
1.1.1. examen fizic;
1.1.2. hemoglobina;
1.1.3. trombocite;
1.1.4. chitotriozidaza;
1.2. la interval de 12 luni:
1.2.1. examen fizic;
1.2.2. short form 36 (chestionar de autoevaluare a starii de sanatate a pacientului);
1.2.3. evaluarea visceromegaliei (splina, ficat) CT, RMN, ecografic;
1.2.4 evaluarea bolii osoase: RMN (coronal, T1 si T2), radiografic, DXA;
2. Pacienti sub tratament enzimatic cu obiective terapeutice realizate la 12-24 luni:
2.1. examen fizic;
2.2. short form 36 (chestionar de autoevaluare a starii de sanatate a pacientului);
2.3. evaluare hematologica: hemoglobina, trombocite;
2.4. evaluare biochimicã: chitotriozidaza;
2.5. evaluarea visceromegaliei (splinã, ficat): CT, RMN, ecografic;
2.6. evaluarea bolii osoase: RMN (coronal, T1 şi T2), radiografic, DXA.
3. Pacienţilor sub tratament enzimatic la schimbarea dozei sau în prezenţa unei complicaţii clinice semnificative:
3.1. examen fizic;
3.2. short form 36 (chestionar de autoevaluare a stãrii de sãnãtate a pacientului);
3.3. evaluare hematologicã: hemoglobina, trombocite;
3.4. evaluare biochimicã: chitotriozidaza;
3.5. evaluarea visceromegaliei (splinã, ficat): CT, RMN, ecografic;
3.6. evaluarea bolii osoase: RMN (coronal, T1 şi T2), radiografic, DXA.
NOTĂ:
1. La 12-24 luni se face evaluarea bolii pulmonare la pacienţii cu presiune pulmonarã normalã, indiferent dacã sunt sau nu sub tratament enzimatic.
2. Ecografia trebuie sã precizeze, în mod obligatoriu, volumul (în cmc) al ficatului şi al splinei.
3. RMN trebuie interpretat de un acelaşi medic, special instruit în aceastã patologie (cu încadrarea în clasa de severitate şi stadii Dusseldorf).
4. Aprobarea medicamentelor specifice de cãtre comisia de la nivelul Casei Naţionale de Asigurãri de Sãnãtate se face pentru asigurarea continuitãţii tratamentului în intervalul dintre douã monitorizãri.
ANEXA 2
REFERAT DE JUSTIFICARE
pentru aprobarea iniţierii sau continuãrii prescrierii medicamentelor
specifice tratamentului în cazul bolii Gaucher pentru persoanele asigurate
în sistemul de asigurãri sociale de sãnãtate
În atenţia Comisiei naţionale pentru aprobarea tratamentului în boala Gaucher
BOALA GAUCHER
FO nr. ....................... Aflat în evidenţã din ...........
Numãrul dosarului ............
Data dosarului ...............
Pacient
Nume ......................... Prenume .........................
Data naşterii ................ CNP .............................
Adresa ............................................................
Telefon ...........................................................
Casa de Asigurãri de Sãnãtate ................................
Medic
Nume ........................ Prenume .........................
Parafa şi semnãtura ......... CNP .............................
Specialitatea ............... Unitatea sanitarã ...............
1. Solicitare:
Iniţialã: Nu [] Da []
În continuare: Nu [] Da [] - dacã "Da", precizaţi data iniţierii terapiei ........
doza de imiglucerasum recomandatã .............................................
2. Date clinice:
Talia .........(cm)
Greutatea .....(kg)
Data debutului clinic ................
Data stabilirii diagnosticului .......
Metoda de diagnostic utilizatã:
- dozarea glucocerebrozidazei - valori....../(valorile de referinţã normale ale laboratorului: ........). Se ataşeazã în copie buletinul de analizã.
- analiza ADN: mutaţia identificatã ......... . Se ataşeazã în copie buletinul de analizã.
3. Evaluarea hematologicã:
Data recoltãrii .................
Hemoglobina: ....................g/dl
Trombocite: ...................../mm3
Leucocite: ....................../mm3
Neutrofile: ...................../mm3
Sindrom hemoragipar: Nu [] Da [] - dacã "Da" - localizarea ...........
Transfuzii: Nu [] Da [] - dacã "Da" - data ultimei transfuzii .........
Infecţii în ultimul an: Nu [] Da [] - dacã "Da" - localizare ..........
- frecvente ...........
4. Evaluarea organomegaliei:
Ficatul: - examen fizic: ......... cm sub rebordul costal drept
ecografie: Nu [] Da [] volumul ....................cc
CT: Nu [] Da [] volumul ....................cc
RMN: Nu [] Da [] volumul ....................cc
Alte constatãri:
- infarcte hepatice Nu [] Da []
- hipertensiune portalã Nu [] Da []
- alte observaţii...........................
Splina: - examen fizic: ........ cm sub rebordul costal stâng
ecografie: Nu [] Da [] volumul ....................cc
CT: Nu [] Da [] volumul ....................cc
RMN: Nu [] Da [] volumul ...................cc
Alte constatãri:
- infarcte splenice Nu [] Da []
- alte observaţii..................................
5. Boala pulmonarã: Nu [] Da [] - dacã "Da", detaliaţi ............
6. Boala osoasã:
Infiltrare medularã Nu [] Da []
Necrozã avascularã Nu [] Da []
Crize osoase Nu [] Da []
Fracturi Nu [] Da []
Dureri osoase recidivante Nu [] Da [] - dacã "Da", precizaţi: - uşoare []
- moderate []
- severe []
7. Suferinţa neurologicã:
Nu [] - dacã "Nu", existã fraţi/surori afectaţi/afectate? Nu [] Da []
Da [] - dacã "Da", detaliaţi ...........................
Data la care s-a observat primul semn de suferinţã neurologicã .........
Mişcãri oculare orizontale dreapta/stânga: - normale []
- anormale []
- nu se poate preciza []
8. Alte aspecte:
Dureri abdominale: Nu [] Da []
Obosealã: Nu [] Da []
Limitarea capacitãţii de efort: Nu [] Da []
Astenie: Nu [] Da []
Falimentul creşterii: Nu [] Da []
Influenţarea calitãţii vieţii: Nu [] Da []
Altele: Nu [] Da [] - dacã "Da", specificaţi ...............
Alte manifestãri ale bolii Gaucher sau existenţa unei/unor boli concomitente care ar putea complica/exacerba evoluţia bolii Gaucher sau în a cãrei/cãror evoluţie ar putea apãrea complicaţii/exacerbãri datorate bolii Gaucher: Nu [] Da [] - dacã "Da", precizaţi ....................................................
9. Scurtã prezentare de cãtre medic a aspectelor esenţiale din punctul sãu de vedere privind istoricul şi evoluţia bolii la pacientul respectiv:
..................................................................
..................................................................
..................................................................
..................................................................
..................................................................
..................................................................
10. Tratament recomandat în boala Gaucher tip ..... :
IMIGLUCERASUM
Doza recomandatã: ............U/kg corp
Perioada de tratament recomandatã:
12 sãptãmâni [] 24 sãptãmâni []
Nr. total flacoane IMIGLUCERASUM 200 U ...... pentru perioada recomandatã
Nr. total flacoane IMIGLUCERASUM 400 U ...... pentru perioada recomandatã
Alte observaţii referitoare la tratament .........................
..................................................................
..................................................................
..................................................................
..................................................................
Semnãtura şi parafa medicului curant
....................................
--------------
Newsletter GRATUIT
Aboneaza-te si primesti zilnic Monitorul Oficial pe email
Comentarii
Fii primul care comenteaza.
MonitorulJuridic.ro este un proiect:
