Comunica experienta
MonitorulJuridic.ro
Email RSS Trimite prin Yahoo Messenger pagina:   ORDIN nr. 1.070 din 13 februarie 2018  privind modificarea şi completarea anexei la Ordinul ministrului muncii, familiei şi egalităţii de şanse şi al ministrului sănătăţii publice nr. 762/1.992/2007 pentru aprobarea criteriilor medico-psihosociale pe baza cărora se stabileşte încadrarea în grad de handicap    Twitter Facebook
Cautare document
Copierea de continut din prezentul site este supusa regulilor precizate in Termeni si conditii! Click aici.
Prin utilizarea siteului sunteti de acord, in mod implicit cu Termenii si conditiile! Orice abatere de la acestea constituie incalcarea dreptului nostru de autor si va angajeaza raspunderea!
X

 ORDIN nr. 1.070 din 13 februarie 2018 privind modificarea şi completarea anexei la Ordinul ministrului muncii, familiei şi egalităţii de şanse şi al ministrului sănătăţii publice nr. 762/1.992/2007 pentru aprobarea criteriilor medico-psihosociale pe baza cărora se stabileşte încadrarea în grad de handicap

EMITENT: Ministerul Muncii şi Justiţiei Sociale
PUBLICAT: Monitorul Oficial nr. 296 din 2 aprilie 2018
    Văzând Referatul nr. 12.041 din 29.09.2017 al Autorităţii Naţionale pentru Persoanele cu Dizabilităţi şi Referatul de aprobare nr. SP2.927 din 29.03.2018 al Ministerului Sănătăţii,
    având în vedere prevederile Legii nr. 221/2010 pentru ratificarea Convenţiei privind drepturile persoanelor cu dizabilităţi, adoptată la New York de Adunarea Generală a Organizaţiei Naţiunilor Unite la 13 decembrie 2006, deschisă spre semnare la 30 martie 2007 şi semnată de România la 26 septembrie 2007, cu modificările ulterioare, şi ale art. 85 alin. (10) din Legea nr. 448/2006 privind protecţia şi promovarea drepturilor persoanelor cu handicap, republicată, cu modificările şi completările ulterioare,
    în temeiul art. 17 alin. (3) din Hotărârea Guvernului nr. 12/2017 privind organizarea şi funcţionarea Ministerului Muncii şi Justiţiei Sociale şi al art. 7 alin. (4) din Hotărârea Guvernului nr. 144/2010 privind organizarea şi funcţionarea Ministerului Sănătăţii, cu modificările şi completările ulterioare,
    ministrul muncii şi justiţiei sociale şi ministrul sănătăţii emit următorul ordin:
    ART. I
    Anexa la Ordinul ministrului muncii, familiei şi egalităţii de şanse şi al ministrului sănătăţii publice nr. 762/1.992/2007 pentru aprobarea criteriilor medico-psihosociale pe baza cărora se stabileşte încadrarea în grad de handicap, publicat în Monitorul Oficial al României, Partea I, nr. 885 şi 885 bis din 27 decembrie 2007, cu modificările şi completările ulterioare, se modifică şi se completează după cum urmează:
    1. La capitolul 4 „Funcţiile sistemului cardiovascular, hematologic, imunitar şi respirator“ litera A, punctul II „Evaluarea gradului de handicap în afectarea funcţiilor arterelor legate de fluxul sanguin“ se modifică şi va avea cuprinsul prevăzut în anexa nr. 1 care face parte integrantă din prezentul ordin.
    2. La capitolul 5 „Funcţiile sistemului digestiv, metabolic şi endocrin“ la punctul III, după subpunctul 8 „Evaluarea gradului de handicap în afectarea funcţiei tiroidiene din proliferările maligne“ se introduce un nou subpunct, subpunctul 9 „Evaluarea gradului de handicap în fenilcetonurie“, care are cuprinsul prevăzut în anexa nr. 2 care face parte integrantă din prezentul ordin.
    3. La capitolul 7 „Funcţiile neuro-musculo-scheletice şi ale mişcărilor aferente“, după punctul VI „Evaluarea persoanelor cu epilepsie în vederea încadrării în grad de handicap“ se introduce un nou punct, punctul VII „Evaluarea gradului de handicap în narcolepsie“, care are cuprinsul prevăzut în anexa nr. 3 care face parte integrantă din prezentul ordin.
    4. La capitolul 8 „Funcţiile pielii“, după paragraful „Evaluarea gradului de handicap în afectarea funcţiilor pielii“ se introduc două noi paragrafe, paragrafele „Evaluarea gradului de handicap în mastocitoză“ şi „Evaluarea gradului de handicap în angioedem ereditar“, care au cuprinsul prevăzut în anexa nr. 4 care face parte integrantă din prezentul ordin.


    ART. II
    Comisia superioară de evaluare a persoanelor adulte cu handicap din cadrul Autorităţii Naţionale pentru Persoanele cu Dizabilităţi, serviciile de evaluare complexă a persoanelor adulte din cadrul direcţiilor generale de asistenţă socială şi protecţia copilului judeţene, respectiv ale sectoarelor municipiului Bucureşti, precum şi comisiile judeţene de evaluare a persoanelor adulte cu handicap, respectiv ale sectoarelor municipiului Bucureşti vor duce la îndeplinire prevederile prezentului ordin.

    ART. III
    Prezentul ordin se publică în Monitorul Oficial al României, Partea I.



                    Ministrul muncii şi justiţiei sociale,
                    Lia-Olguţa Vasilescu
                    Ministrul sănătăţii,
                    Sorina Pintea

    ANEXA 1

    II. Evaluarea gradului de handicap în afectarea funcţiilor arterelor legate de fluxul sanguin
    a. Construcţia şi/sau obstrucţia arterială (arteriopatii obliterante) - trombangiopatii obliterante - boală Buerger
    b. Angineuropatii primare (boală Raynaud)*
    c. Limfedemul primar** şi secundar***, stadiile 2 şi 3 OMS

┌─────────────────────┬────────────────────┐
│ │- examen Doppler; │
│ │- RMN; │
│ │- angiografia cu │
│ │substanţă de │
│ │contrast; │
│ │- pletismografia │
│ │prin impedanţă. │
│ │N.B. Pentru │
│ │arteriopatii: │
│ │1. evaluare în │
│ │funcţie de gradul de│
│ │ischemie periferică,│
│PARAMETRI FUNCŢIONALI│modul de apariţie a │
│ │claudicaţiei │
│ │intermitente şi │
│ │intensitatea │
│ │tulburărilor │
│ │ischemico-necrotice;│
│ │2. evaluare după │
│ │clasificarea │
│ │Leriche-Fontaine; │
│ │3. evaluare după │
│ │indicele gleznă/ │
│ │braţ; │
│ │4. scor ADL, IADL. │
├──────────┬─────────┬┴────────────────────┤
│ │ │Arteriopatie │
│ │ │obliterantă stadiul │
│ │ │IIa şi stadiul IIb cu│
│ │ │claudicaţie │
│ │ │intermitentă sau │
│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │constricţia arterială│
│UŞOARĂ │UŞOR │evaluată prin metode │
│ │ │de laborator │
│ │ │(parametri │
│ │ │funcţionali) │
│ │ │Indicele gleznă/braţ │
│ │ │0,6-0,8 │
├──────────┼─────────┼─────────────────────┤
│ │ │Arteriopatie │
│ │ │obliterantă stadiul │
│ │ │III cu claudicaţie │
│ │ │intermitentă în │
│ │ │repaus, dureri în │
│ │ │decubit │
│ │ │Indicele gleznă/braţ │
│ │ │< 0,6 │
│ │ │Arteriopatie │
│ │ │obliterantă stadiul │
│ │ │IV cu amputaţie gambă│
│ │ │unilaterală │
│ │ │protezată, proteză │
│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │funcţională. Pentru o│
│MEDIE │MEDIU │perioadă limitată, în│
│ │ │vederea adaptării la │
│ │ │proteză se stabileşte│
│ │ │handicap accentuat. │
│ │ │Boala Raynaud cu │
│ │ │crize vaso-spastice │
│ │ │frecvente, cu dureri,│
│ │ │cianoza degetelor │
│ │ │mâinii şi parestezii │
│ │ │Limfedemul primar/ │
│ │ │secundar cu │
│ │ │deformarea │
│ │ │unilaterală globală a│
│ │ │membrului superior │
│ │ │sau inferior │
├──────────┼─────────┼─────────────────────┤
│ │ │Arteriopatie │
│ │ │obliterantă stadiul │
│ │ │IV cu: │
│ │ │- amputaţie coapsă - │
│ │ │bont greu protezabil │
│ │ │sau neprotezabil ori │
│ │ │cu proteză │
│ │ │nefuncţională; │
│ │ │- amputaţie de coapsă│
│ │ │(bont mai mic de 6 │
│ │ │cm) greu/ │
│ │ │neprotezabilă, │
│ │ │dezarticulaţie │
│ │ │coxofemurală; │
│ │ │- amputaţie │
│ │ │bilaterală a │
│ │ │membrului pelvin de │
│ │ │la nivelul gambelor │
│ │ │protezate, proteze │
│ │ │funcţionale; │
│ │ │- amputaţie │
│ │ │unilaterală de membru│
│ │ │pelvin neprotezată │
│ │ │ori cu proteză │
│ │ │nefuncţională │
│ │ │asociată cu reducerea│
│ │ │funcţionalităţii │
│ │ │membrului pelvin │
│ │ │controlateral sau a │
│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │unui membru toracic │
│ACCENTUATĂ│ACCENTUAT│prin diferite │
│ │ │afecţiuni │
│ │ │neurologice, │
│ │ │osteoarticulare etc. │
│ │ │Se stabileşte │
│ │ │handicap accentuat │
│ │ │sau grav în raport cu│
│ │ │gradul afectării │
│ │ │autonomiei personale.│
│ │ │Arteriopatie │
│ │ │obliterantă stadiul │
│ │ │IV cu amputaţie de │
│ │ │gambă unilateral │
│ │ │neprotezată, cu │
│ │ │tulburări trofice │
│ │ │cutanate la membrul │
│ │ │contralateral │
│ │ │Angioneuropatiile │
│ │ │primare (boală │
│ │ │Raynaud) forme │
│ │ │avansate │
│ │ │Limfedemul primar sau│
│ │ │secundar bilateral cu│
│ │ │deformare globală a │
│ │ │membrului superior │
│ │ │sau inferior, cu │
│ │ │tulburări accentuate │
│ │ │de manipulaţie, │
│ │ │gestualitate, statică│
│ │ │şi mers │
├──────────┼─────────┼─────────────────────┤
│ │ │Arteriopatie │
│ │ │obliterantă stadiul │
│ │ │IV cu: │
│ │ │- amputaţie a ambelor│
│ │ │coapse │
│ │ │(imposibilitatea │
│ │ │realizării │
│ │ │ortostatismului fără │
│ │ │cârje); │
│ │ │- lipsă prin │
│ │ │dezarticulaţie/ │
│ │ │amputaţie a unui │
│ │ │membru pelvin, │
│ │ │asociată cu anchiloza│
│ │ │sau plegia membrului │
│ │ │pelvin opus; │
│ │ │- lipsă prin │
│ │ │dezarticulaţie sau │
│ │ │amputaţie a unui │
│ │ │membru pelvin, │
│ │ │asociată cu amputaţie│
│ │ │/dezarticulaţie sau │
│ │ │plegie de membru │
│ │ │toracic; │
│ │ │- amputaţia membrului│
│ │ │toracic unilaterală │
│ │ │cu reducerea │
│ │ │prehensiunii │
│ │ │contralateral de │
│ │ │cauze diverse: │
│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │afectări neurologice,│
│GRAVĂ │GRAV │osteoarticulare, │
│ │ │limfedem etc.; │
│ │ │- amputaţie a ambelor│
│ │ │membre toracice (de │
│ │ │la diferite niveluri)│
│ │ │cu/fără redori │
│ │ │strânse ale │
│ │ │articulaţiilor, cu │
│ │ │imposibilitatea │
│ │ │realizării │
│ │ │gestualităţii │
│ │ │profesionale şi │
│ │ │uzuale. │
│ │ │- Limfedemul primar/ │
│ │ │secundar, stadiul 3 │
│ │ │OMS, cu deformare │
│ │ │globală bilaterală a │
│ │ │membrelor superioare │
│ │ │cu tulburări grave de│
│ │ │manipulaţie sau uni/ │
│ │ │bilaterală a │
│ │ │membrului inferior, │
│ │ │asociat cu deficit │
│ │ │motor datorat unor │
│ │ │afectări neurologice,│
│ │ │osteoarticulare, │
│ │ │obezitate morbidă, │
│ │ │care determină │
│ │ │tulburări grave de │
│ │ │statică/mers / │
│ │ │transferuri │
│ │ │posturale. │
└──────────┴─────────┴─────────────────────┘


──────────
    * Caracterizate prin spasm al arteriolelor de la nivelul degetelor şi, ocazional, al altor extremităţi, prag scăzut pentru aplicaţii reci sau orice cauză care activează simpaticul sau eliberarea de catecolamine.
    În formele severe se pot forma tromboze ale articulaţiilor mici, care pot favoriza apariţia de necroze cu amputaţii (pierderi tisulare) la nivelul falangelor degetelor, mai rar la police.
    Afectează mai ales sexul feminin.
    Patogenia este incertă.

    ** Caracterizat prin acumularea excesivă de lichid limfatic şi tumefierea ţesutului cutanat din cauza obstrucţiei, distrugerii sau hiperplaziei vaselor limfatice.
    Mai frecventă la femei şi de obicei unilateral.
    Edem difuz, cu deformarea membrului inferior sau superior în fazele înaintate, fără modificări cutanate sau semne de insuficienţă venoasă.
    Poate surveni la naştere, în adolescenţă sau mai târziu, pe parcursul vieţii.
    *** Elefantiazis primar/secundar, cu afectare gravă a realizării gestualităţii, manipulaţiei şi locomoţiei/transferurilor posturale.
──────────
    Există mai multe sisteme de stadializare a limfedemului, cel mai utilizat fiind cel al OMS, cu următoarele stadii:
    1. reversibil spontan;
    2. ireversibil spontan;
    3. elefantiazis.



    ANEXA 2

    Evaluarea gradului de handicap în fenilcetonurie
    Fenilcetonuria (PKU) este o boală metabolică genetică cu transmitere autosomal-recesivă datoratǎ deficitului de fenilalanin-hidroxilază (PAH), cu imposibilitatea organismului de a metaboliza aminoacidul fenilalanina (PHE) din compoziţia proteinelor naturale.
    Deşi deficitul enzimei PAH este localizat în ficat, principalele leziuni sunt localizate la nivelul creierului şi ele s-ar datora efectelor nivelurilor crescute de PHE asupra proceselor celulare. Acestea conduc la tulburări în sinteza proteică, tulburări de mielinizare şi furnizare deficitară de neurotransmiţători. Deci, efectele clinice majore ale fenotipurilor metabolice se vor exprima prin tulburări în dezvoltarea şi funcţiile creierului.
    Tratamentul constă în instituirea unei diete hipoprotidice în primele săptămâni de viaţă (se consumă anumite fructe şi legume în cantităţi limitate), care presupune cântărirea alimentelor permise şi calculul fenilalaninei ingerate la fiecare masă, cu administrarea de substituenţi proteici.

┌───────────┬────────────┬─────────────────────┐
│ │ │Evidenţiază: │
│ │ │Dacă un pacient cu │
│ │ │fenilcetonurie nu │
│ │ │este tratat sau este │
│ │ │tratat neadecvat apar│
│ │ │manifestări clinice │
│ │- Anamneza; │neuropsihice severe, │
│ │- │hipo- şi │
│ │fenilalanina│hiper-excitabilitate,│
│ │serică; │convulsii. Cu vârsta,│
│PARAMETRI │- EEG**; │dezvoltarea │
│FUNCŢIONALI│- examen │intelectuală şi │
│ │neurologic; │comportamentală este │
│ │- examen │sever afectată, │
│ │psihologic; │simptome de paranoia,│
│ │- │agresivitate, autism,│
│ │proteinemie.│IQ scăzut, │
│ │ │dificultăţi în │
│ │ │procesarea │
│ │ │informaţiei, │
│ │ │dificultăţi de │
│ │ │concentrare şi │
│ │ │memorare. │
├───────────┼────────────┴─────────────────────┤
│ │** În multe din cazuri aspect EEG │
│ │normal. │
│ │NB. 1. Numai prin dozarea │
│ │fenilalaninei serice se poate │
│ │confirma sau infirma diagnosticul │
│ │de fenilcetonurie. │
│ │2. Respectarea cu stricteţe a │
│ │dietei este obligatorie atât │
│ │pentru pacienţii diagnosticaţi la │
│ │naştere, cât şi pentru cei cu │
│ │afectare neurologică pentru │
│ │conservarea funcţionalităţii │
│ │creierului (la adulţii cu │
│ │dezvoltare normală) şi prevenirea │
│ │agravării retardului neuro-motor │
│ │(la adulţii cu afectare │
│ │neurologică). │
└───────────┴──────────────────────────────────┘



    NB. Pentru evaluarea gradului de handicap se vor avea în vedere criteriile stabilite pentru afectarea funcţiilor mentale şi a funcţiilor osteo-musculo-articulare şi a mişcărilor aferente.


    ANEXA 3

    Evaluarea gradului de handicap în narcolepsie
    Narcolepsia (sindromul Gelineau) este o tulburare cronică de somn, rară, cu prevalenţa de 1/1.000 de locuitori, caracterizată prin imposibilitatea creierului de a menţine cicluri normale de somn-veghe. Astfel, pacienţii cu narcolepsie pot asocia:
    • somnolenţă excesivă pe perioada zilei, episoade de somn cu durată variabilă cu debut spontan; la trezirea din episodul de somn pacientul este odihnit;
    • cataplexie - episoade caracterizate prin imposibilitatea pacientului de a-şi controla şi mişca muşchii în stare de veghe, episoade cu debut brusc, ce durează de la câteva secunde până la câteva minute;
    • tulburări ale percepţiei (halucinaţii hipnagogice şi hipnapompice);
    • paralizie de somn - episoade tranzitorii apărute la trezirea din somn, în care pacientul nu îşi poate controla musculatura, nu se poate mişca;
    • tulburări de vedere (vedere în ceaţă, vedere dublă etc.);
    • tulburări de atenţie, memorare, coordonare.

    Din punct de vedere etiologic se întâlnesc narcolepsii primare şi narcolepsii secundare (tumori SNC, scleroză multiplă, traumatisme cranio-cerebrale, boli neurodegenerative - boala Niemann-Pick, boli genetice - distrofia miotonică, sindrom Prader-Willi).
    Debutul narcolepsiei are loc deseori în adolescenţă şi afectează în mod egal ambele sexe.
    Riscuri specifice ale afecţiunii:
    • atac de cataplexie în timpul zilei (căderea cu imposibilitatea mişcării, traumatisme severe);
    • cataplexie-narcolepsie la volan cu accidente rutiere severe;
    • cataplexie-narcolepsie în timpul manevrării unor utilaje (accidente de muncă).

    Complicaţii ale narcolepsiei: status cataplecticus:
    • complicaţie extrem de rară a narcolepsiei, caracterizată prin episoade de cataplexie numeroase/de durată lungă într-un interval de timp;
    • legat etiologic cel mai adesea de sevrajul brusc al medicaţiei la un pacient cunoscut cu narcolepsie, dar poate fi precipitat de travaliu sau actul sexual, emoţii de intensitate mare. Este descris şi în narcolepsiile secundare date de tumori ale sistemului nervos central sau din boli neurodegenerative.

    Diagnosticul narcolepsiei:
    • în clinica de neurologie/neurologie pediatrică/clinica de tulburări de somn;
    • continuarea investigaţiilor funcţionale: EEG veghe şi somn, EEG în timpul episoadelor de cataplexie, polisomnografie;
    • continuarea investigaţiilor etiopatogenetice:
    - tipizarea HLA (HLA DQB1*0602 - marker asociat cu susceptibilitatea la narcolepsie, ceea ce conduce la ipoteza că narcolepsia ar fi o boală autoimună. O anumită genă mutant a apărut cu o frecvenţă ridicată în analizele celor cu narcolepsie, localizată în genele CPT1B şi CHKB);
    – determinarea nivelului hypocretinei în LCR (ultimele cercetări au evidenţiat ca potenţială cauză a narcolepsiei modificările aşa-numiţilor „neuroni hipocretini’’. Aceştia sunt localizaţi în hipotalamus şi secretă neurotransmiţători numiţi hipocrete. În narcolepsie se pare că există un număr scăzut al unor astfel de neuroni);

    • continuarea investigaţiilor imagistice: RMN cerebral poate evidenţia cauze secundare de narcolepsie-cataplexie;


┌────────────────────┬─────────────────────┬──────────────────┐
│ │- anamneza; │ │
│ │- investigaţii │ │
│ │specifice (efectuate │Evidenţiază: │
│ │într-un centru de │- tulburări ale │
│ │studiu al somnului): │somnului nocturn; │
│ │- polisomnografia; │- somnolenţă │
│ │- testul de latenţă a│diurnă exagerată; │
│ │somnului (MSLT - │- episoade de somn│
│ │Multiple Sleep │diurne frecvente; │
│ │Latency Testing); │- cataplexie; │
│ │- teste genetice; │- automatism │
│ │- testul │comportamental; │
│ │neurotransmiţătorilor│- halucinaţii; │
│ │hipocretini; │- tulburări │
│ │- antigene HLA; │mnezice, │
│ │- RMN cerebral; │prosexice, │
│ │- EEG** │anxietate; │
│ │- evaluare │- depresie; │
│ │neurologică; │- teste genetice │
│ │- evaluare │- reducerea │
│ │psihiatrică; │numărului de │
│ │- evaluare │neurotransmiţători│
│PARAMETRI │psihologică; │hipocretini. │
│FUNCŢIONALI │- scale de evaluare a│ │
│ │autonomiei │ │
│ ├─────────────────────┴──────────────────┤
│ │** Uneori EEG cu activare şi/sau │
│ │video-EEG (numai în centre │
│ │specializate). │
│ │În 10-20% din cazuri aspect EEG normal │
│ │în special în faza intercritică. │
│ │NB. 1. Numai prin corelarea datelor │
│ │anamnestice, clinice şi paraclinice se │
│ │poate confirma sau infirma diagnosticul │
│ │de narcolepsie. │
│ │2. Documentele medicale trebuie să │
│ │obiectiveze: existenţa episoadelor de │
│ │somn diurne care pot afecta activitatea │
│ │şcolară şi profesională, existenţa │
│ │cataplexiei - frecvenţa episoadelor de │
│ │cataplexie, durata lor, confirmarea │
│ │clinică sau/şi prin investigaţiile │
│ │specifice, evoluţia bolii în sensul │
│ │numărului de crize într-un interval de │
│ │timp dat (sub tratament), existenţa │
│ │tulburărilor psihice asociate (se │
│ │evaluează prin aplicarea scalei GAFS). │
├──────────┬─────────┼────────────────────────────────────────┤
│ │ │Persoane cu somnolenţă diurnă cu │
│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │episoade scurte de somn pe parcursul │
│UŞOARĂ │UŞOR │zilei (episoade de câteva minute), │
│ │ │asociate cu tulburări uşoare ale │
│ │ │funcţiilor mnezice şi prosexice. │
├──────────┼─────────┼────────────────────────────────────────┤
│ │ │Somnolenţă diurnă excesivă şi episoade │
│ │ │de somn pe parcursul zilei │
│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │Episoade de cataplexie cu frecvenţa de │
│MEDIE │MEDIU │1-2/an asociate cu prezenţa unor │
│ │ │tulburări psihice (anxietate, depresie │
│ │ │uşoară) │
├──────────┼─────────┼────────────────────────────────────────┤
│ │ │Somnolenţă diurnă excesivă şi episoade │
│ │ │de somn pe parcursul zilei │
│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │Tulburări de somn nocturn │
│ACCENTUATĂ│ACCENTUAT│Episoade de cataplexie cu frecvenţa de │
│ │ │cel puţin 1-2/lună asociate cu prezenţa │
│ │ │unor tulburări psihice (anxietate, │
│ │ │depresie moderată) │
├──────────┼─────────┼────────────────────────────────────────┤
│ │ │Episoade de somn pe parcursul zilei │
│ │ │frecvente şi care sub terapie │
│ │ │medicamentoasă nu se reduc ca frecvenţă │
│ │ │şi durată │
│ │ │Episoade de cataplexie cu frecvenţa de │
│ │ │cel puţin 5/lună (status cataplecticus),│
│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │asociate cu prezenţa unor tulburări │
│GRAVĂ │GRAV │psihice severe (anxietate, depresie │
│ │ │severă) │
│ │ │Prezenţa paraliziei de somn │
│ │ │Prezenţa automatismului ambulator │
│ │ │nocturn │
│ │ │Halucinaţii hipnagogice şi hipnapompice │
│ │ │Prezenţa unor tulburări psihice severe: │
│ │ │depresie severă │
└──────────┴─────────┴────────────────────────────────────────┘



┌─────────┬───────────────┬─────────────────┐
│ │ACTIVITĂŢI - │PARTICIPARE - │
│ │LIMITĂRI │NECESITĂŢI │
├─────────┼───────────────┼─────────────────┤
│ │ │- În cazul │
│ │ │activităţilor │
│ │- Orice │contraindicate se│
│ │activitate │recomandă │
│ │profesională cu│schimbarea │
│ │limitarea celor│locului de muncă │
│ │care se execută│şi reconversia │
│ │la înălţime, │profesională │
│ │lângă apă, foc,│- Respectarea │
│ │mecanisme în │strictă a │
│HANDICAP │mişcare, │recomandărilor │
│UŞOR │curenţi de │medicale şi │
│ │înalta tensiune│tratamentului │
│ │- │medicamentos │
│ │Contraindicaţie│- Monitorizare la│
│ │pentru │serviciul de │
│ │meseriile de │specialitate care│
│ │conducător auto│îl are în │
│ │sau care ţin de│evidenţă │
│ │siguranţa │Informarea │
│ │circulaţiei. │anturajului │
│ │ │(şcoală/serviciu)│
│ │ │despre afecţiune │
├─────────┼───────────────┼─────────────────┤
│ │- Evitarea │ │
│ │practicării │- Asigurarea unui│
│ │sporturilor │loc de muncă │
│ │acvatice fără │corespunzător/ │
│ │companie şi │Schimbarea │
│ │fără echipament│locului de muncă │
│ │de salvare │sau orientarea │
│ │- Evitarea │tinerilor spre │
│ │condusului şi a│profesii │
│ │manipulării de │accesibile │
│ │utilaje la │- Monitorizare │
│HANDICAP │pacienţii cu │pentru │
│MEDIU │cataplexie │respectarea │
│ │- Este interzis│tratamentului │
│ │să lucreze: │medicamentos, a │
│ │- la înălţime; │regimului de │
│ │- conducător │viaţă, evitarea │
│ │auto; │stărilor │
│ │- în siguranţa │conflictuale, │
│ │circulaţiei; │muncii în ture, │
│ │- în contact cu│muncii de noapte,│
│ │surse de foc; │consumului de │
│ │- în preajma │cafea, alcool, │
│ │utilajelor în │alţi excitanţi. │
│ │mişcare. │ │
├─────────┼───────────────┼─────────────────┤
│ │- Pot presta │ │
│ │munci statice │ │
│ │cu solicitare │ │
│ │fizică şi │ │
│ │psihică │- Monitorizare │
│ │limitată în │medicală şi │
│ │condiţii de │socioprofesională│
│HANDICAP │confort organic│prin grija │
│ACCENTUAT│- │familiei şi a │
│ │Contraindicaţie│colectivului de │
│ │pentru │muncă │
│ │meseriile de │ │
│ │conducător auto│ │
│ │sau care ţin de│ │
│ │siguranţa │ │
│ │circulaţiei │ │
├─────────┼───────────────┼─────────────────┤
│ │- Limitarea │- În funcţie de │
│ │majoră a │rezultatul │
│ │capacităţii de │evaluării │
│ │autoîngrijire │complexe, în │
│HANDICAP │şi │situaţia în care │
│GRAV │autogospodărire│este afectată │
│ │datorită │sever capacitatea│
│ │crizelor sau │de autoîngrijire,│
│ │tulburărilor │poate beneficia │
│ │psihice │de asistent │
│ │asociate │personal. │
└─────────┴───────────────┴─────────────────┘




    ANEXA 4

    Evaluarea gradului de handicap în mastocitoză
    Mastocitoza reprezintă un grup heterogen de boli. Este considerată o boală rară, hematooncologică, cronică, iar prevalenţa bolii este de 0,3 cazuri la 100.000 de locuitori.
    Mastocitele sunt celule din sistemului nostru imunitar. Ele sunt produse în măduva osoasă şi de acolo trec în ţesuturi unde se localizează în proximitatea vaselor capilare sau a terminaţiilor nervoase.
    În cazul pacienţilor cu mastocitoză are loc o creştere anormală şi o acumulare de mastocite în unul sau mai multe organe (de exemplu piele, măduvă, ficat, splină), iar prin reacţii de degranulare se eliberează histamină. Mastocitozele sunt boli care se pot prezenta în forme foarte diverse.
    Simptome
    Simptomele sunt cauzate de degranularea mastocitară în urma căreia se eliberează histamină. Această eliberare a histaminei determină simptome precum: flushing, prurit, diaree, indigestie, greaţă, durere abdominală, durere musculară/osoasă, osteoporoză, hipo/hiper tensiune, tahicardie, tuse, bronhospasm, edem quincke, anafilaxii, migrene, poliurie, dezorientare, probleme de concentrare, oboseală, ameţeli, iritare, depresie şi anxietate. Intensitatea simptomelor poate varia de la uşoară, la moderată sau cu risc vital, în funcţie de pacient şi factorii declanşatori.

    Având în vedere faptul că mastocitoza este un grup heterogen de boli, manifestările sunt multiple şi specifice fiecărei boli în parte. Astfel, peste 30% dintre adulţi pot să nu aibă manifestări cutanate, însă pot avea manifestări mult mai grave, cum ar fi cele osoase, digestive, hematologice, sistemice de tip anafilactic, de aceea criteriile trebuie să fie corelate cu afectările şi manifestările fiecărui tip de mastocitoză.

┌──────────────────────────────────────┐
│Clasificarea mastocitozelor OMS │
│(Organizaţia Mondială a Sănătăţii) │
├──────────────────────────────────────┤
│Mastocitoze cutanate (MC) │
├──────────────────────────────────────┤
│Mastocitoză cutanată maculopapulară │
│(MPCM) [anterior denumită urticaria │
│pigmentosa (UP)] │
│Mastocitoză cutanată difuză (MCD) │
│Mastocitom │
├──────────────────────────────────────┤
│Mastocitoze sistemice (MS) │
├──────────────────────────────────────┤
│Mastocitoză sistemică indolentă (MSI) │
│(forma cea mai comună a mastocitozei │
│sistemice) │
│Mastocitoză medulară │
│Smouldering Systemic Mastocytosis │
│(SSM) │
│Mastocitoză sistemică cu o boală │
│hematologică clonală neasociată liniei│
│celulare a mastocitelor (SM-AHNMD) │
│Mastocitoză sistemică agresivă (MSA) │
│Leucemia mastocitară (MCL) │
│Sarcomul mastocitar (MCS) │
│Mastocitoză extracutanată │
│Sindromul de activare mastocitară │
└──────────────────────────────────────┘



┌──────────────────────────────────────┐
│Manifestări mastocitoză │
├─────────────────┬────────────────────┤
│Sistem │Afectare │
├─────────────────┼────────────────────┤
│ │prurit, pete, │
│ │vezicule, flushing, │
│ │semnul lui darier, │
│Cutanat │reacţii cutanate la │
│ │căldură/frig, │
│ │frecare, masaj, │
│ │stres │
├─────────────────┼────────────────────┤
│ │diaree/constipaţie, │
│ │dureri în epigastru,│
│ │balonări, │
│Gastrointestinal │iritabilitate a │
│ │mucoasei/ │
│ │intestinului │
│ │postprandială, │
│ │flatulenţă, vomă │
├─────────────────┼────────────────────┤
│ │palpitaţii, │
│Cardiovascular │tahicardie, hipo/ │
│ │hipertensiune │
├─────────────────┼────────────────────┤
│ │osteoporoză, │
│ │fracturi, dureri │
│Sistem muscular │articulare mari, │
│şi osos │crampe musculare, │
│ │dureri musculare, │
│ │tendinite │
├─────────────────┼────────────────────┤
│ │poliurie mai ales │
│Uro-genital │nocturnă, senzaţia │
│ │de micţiune, │
│ │tulburări de libidou│
├─────────────────┼────────────────────┤
│ │tuse, senzaţie de │
│ │constricţie │
│ │toracică, │
│ORL-pulmonar │dificultăţi la │
│ │respiraţie, │
│ │bronhospasm, │
│ │rinoree, ochii │
│ │înlăcrimaţi │
├─────────────────┼────────────────────┤
│ │dificultăţi de │
│ │concentrare, │
│ │insomnii, │
│ │instabilitate │
│ │emoţională, │
│Neurologic-psihic│depresii, anxietate,│
│ │vertij, │
│ │iritabilitate, │
│ │migrene, │
│ │dezorientare, rău de│
│ │înălţime │
├─────────────────┼────────────────────┤
│ │şoc anafilactic, │
│Alergii │edem QUINCKE, pusee │
│ │de urticarie │
└─────────────────┴────────────────────┘



    Organizaţia Mondială a Sănătăţii a clasificat mastocitozele în două clase diferite: mastocitoze cutanate şi mastocitoze sistemice.
    I. Mastocitoze cutanate (MC) sunt o boală exclusiv dermatologică, chiar dacă simptomele mediatorilor pot fi sistemice.
    În mastocitozele cutanate acumularea de mastocite se produce în piele în mod exclusiv. Este o boală benignă. Mastocitoza cutanată se produce în principal la copii şi, în cazul multor copii, dispare în jurul perioadei de pubertate. În majoritatea cazurilor mastocitoza cutanată nu este ereditară.
    a) Diferitele tipuri de mastocitoză cutanată
    Mastocitoză cutanată maculopapulară (MCMP) [anterior urticaria pigmentosa (UP)] este varianta cea mai comună. Se caracterizează prin prezenţa de pete roz sau maro şi/sau vezicule pe corp, în mod normal nu pe faţă. Pruritul cedează la administrarea de antihistaminice, cremă pe bază de cromoglicat de sodiu.
    Pacientul poate prezenta reacţii alergice, unele de tip anafilactic, manifestări gastrointestinale, reacţii cutanate: flushing la factorii de mediu, stres, traumatisme.
    Mastocitoza cutanată difuză (MCD): formă foarte rară a bolii care apare la naştere şi în care pielea este îngroşată şi formează vezicule foarte uşor. Este o formă foarte rară, ce poate implica reacţii grave, anafilactice, complicaţii.
    Pacientul prezintă reacţii cutanate spontane ce necesită tratament cu antihistminice, cremă pe bază de cromoglicat de sodiu.
    Mastocitom: puţin frecvent, se observă în copilărie. Se poate prezenta ca un nodul izolat sau mai mulţi. Este tipul de mastocitoză cu şansele cele mai mari de vindecare.

    b) Criterii de diagnosticare mastocitoză cutanată
    Diagnosticul mastocitozei cutanate se bazează pe partea clinică şi histologia leziunilor cutanate şi absenţa unui criteriu definitiv de implicare sistemică.
    Biopsia de piele pozitivă:
    - infiltraţii de mastocite (> 15 mastocite) sau mastocite dispersate (> 20 mastocite); sau
    – detectarea mutaţiei C-KIT D816V.




    II. Mastocitoza sistemică (MS) este o boală rară, hematooncologică, cronică.
    Mastocitoza sistemică poate apărea şi într-o boală mieloproliferativă. Proliferarea mastocitelor se localizează în cel puţin un organ, confirmat prin biopsia C-KIT D816V pozitivă. Mastocitoza sistemică apare în mod normal la adulţi şi nu este însoţită întotdeauna de afectarea pielii. Este o boală cronică şi în prezent nu există tratament curativ. Prognosticul mastocitozei sistemice este favorabil în condiţiile administrării tratamentului, cu excepţia formelor agresive. În majoritatea cazurilor MS nu sunt ereditare.
    Diferitele tipuri de mastocitoză sistemică
    Mastocitoza indolentă sistemică (MIS) este varianta cea mai comună. Poate rămâne fără nicio schimbare pentru toată viaţa şi rareori progresează către alt tip. Un subtip este mastocitoza medulară, care niciodată nu este însoţită de afectare cutanată. Alt subgrup este mastocitoza sistemică latentă, care prezintă o mare încărcare mastocitară.
    MS asociată cu modificări hematologice (MS-AHNMD): unii pacienţi pot prezenta anemii sau modificări ale formulei leucocitare, eozinofilii etc.
    Mastocitoza indolentă sistemică de formă bine diferenţiată: este o formă de MIS caracterizată de anafilaxii recurente la stimuli multipli, ce limitează drastic regimul terapeutic medicamentos ori de investigaţie.
    Mastocitoza sistemică agresivă (MSA): această boală prezintă afectare a cel puţin unui organ. Implicarea pielii este rară. Clonele mastocitare au invadat cel puţin un organ intern, pacientul necesitând tratament cu citostatice.
    Leucemia mastocitului (MCL)/Sarcomul mastocitar (MCS): aceasta este o boală hematologică rară. Leziunile cutanate nu sunt niciodată prezente. Sunt afectate hematopoieza, organele interne. Pacientul urmează tratament cu citosatice, cu indicaţie de consolidare prin transplant medular.
    Sindromul de activare mastocitară caracterizat prin reacţii agresive, anafilactice, de degranulare mastocitară.
    Telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) este o formă rară de MCMP.
    Diagnosticul de mastocitoză sistemică se stabileşte la pacienţii a căror biopsie a unui organ intern (în general măduva osoasă) îndeplineşte cel puţin un criteriu major şi unul minor sau cel puţin trei criterii.
    a) Criteriul major de diagnostic
    • Infiltraţii multifocale compacte de mastocite (> 15 mastocite per agregat)

    b) Criterii minore de diagnostic
    • Mai mult de 25% dintre mastocite prezintă o morfologie atipică a mastocitului (cu formă de fus sau elongaţii)
    • Prezenţa mutaţiei C KIT D816V
    • Mastocitele exprimă CD2 şi/sau CD25
    • Nivele de triptază serică mai mari de 20ng/mL

    c) Alte probe de diagnostic/evaluare iniţială pot include: hemoleucogramă, frotiu de sânge periferic, scintigrafie, osteodensitometrie şi evaluarea tubului gastrointestinal (endoscopie digestivă superioară şi colonoscopie).

    Pentru acordarea gradului de handicap sunt necesare actele medicale emise de: hematolog, alergolog, dermatolog şi psiholog.
    De regulă, cazurile de mastocitoză la adulţi sunt reprezentate de mastocitoză sistemică

┌───────────┬─────────┬─────────────────┐
│ │ │• Prezenţa de 20 │
│ │ │vezicule pe corp │
│ │ │• Prezenţa │
│ │ │mutaţiei C KIT │
│ │ │D816V în biopsia │
│ │ │cutanată, │
│ │ │markerilor CD2, │
│ │ │CD25, CD117, │
│ │ │CD68: în sângele │
│ │ │periferic, măduva│
│ │ │hematogenă, │
│ │ │mucoasa │
│ │ │stomacului, oase,│
│ │ │ficat, splină │
│ │ │• Valori mărite │
│ │ │ale triptazei │
│ │ │serice, peste │
│ │ │11,4 ng/mL │
│ │ │• Manifestări │
│ │ │gastrointestinale│
│ │ │recurente: vomă, │
│ │ │balonare, dureri,│
│ │ │diaree/ │
│ │ │constipaţie │
│ │ │• Modificări ale │
│ │ │hemoleucogramei │
│ │ │interpretate a fi│
│ │ │în contextul │
│ │ │mastocitozei │
│ │ │• Modificări │
│ │ │neuropsiholgice: │
│ │ │mastocitoza poate│
│ │ │determina │
│ │ │instabilitate │
│ │ │emoţională, │
│Parametrii │ │anxietate, rău de│
│funcţionali│ │înălţime, │
│ │ │depresii, │
│ │ │anxietate, │
│ │ │iritabilitate, │
│ │ │labilitate │
│ │ │emoţională, │
│ │ │insomnii etc. │
│ │ │• Alergii: şocuri│
│ │ │anafilactice ca │
│ │ │rezultat al │
│ │ │degranulărilor │
│ │ │mastocitare │
│ │ │• Urogenital: │
│ │ │poliurie, │
│ │ │senzaţie de │
│ │ │micţiune │
│ │ │imperioasă, │
│ │ │tulburări de │
│ │ │libidou │
│ │ │• Modificări │
│ │ │cardiovasculare: │
│ │ │tahicardie, hipo/│
│ │ │hipertensiune │
│ │ │• ORL: rinoree, │
│ │ │bronhospasm, tuse│
│ │ │alergică │
│ │ │• Modificări ale │
│ │ │sistemului osos │
│ │ │şi muscular: │
│ │ │osteoporoză, │
│ │ │fracturi de │
│ │ │fragilitate, │
│ │ │infiltrări │
│ │ │mastocitare în │
│ │ │oase, dureri, │
│ │ │crampe musculare │
├───────────┼─────────┼─────────────────┤
│ │ │1. Mutaţia KIT │
│ │ │D816V sau oricare│
│ │ │/toţi markerii │
│Deficienţă │Handicap │CD2, CD25, CD68, │
│medie │mediu │CD117, prezenţi │
│ │ │în biopsie │
│ │ │2. Afectare │
│ │ │cutanată uşoară │
├───────────┼─────────┼─────────────────┤
│ │ │Minimum 7 din │
│ │ │cele 9 criterii │
│ │ │1. Mutaţia C KIT │
│ │ │D816V+ şi oricare│
│ │ │/toţi markerii │
│ │ │CD2, CD25, CD68, │
│ │ │CD117 prezenţi în│
│ │ │biopsie/sângele │
│ │ │periferic │
│ │ │2. Valori mărite │
│ │ │ale triptazei │
│ │ │serice, peste │
│ │ │11,4 ng/mL │
│ │ │3. Manifestări │
│ │ │gastrointestinale│
│ │ │recurente: │
│ │ │balonări, vomă, │
│ │ │diaree/ │
│ │ │constipaţie, │
│ │ │dureri │
│ │ │4. Modificări ale│
│ │ │hemoleucogramei: │
│ │ │anemie moderată │
│Deficienţă │Handicap │(hemoglobină │
│accentuată │accentuat│între 8 şi 10 mg/│
│ │ │dL), eozinofilii │
│ │ │etc. │
│ │ │5. Şocuri │
│ │ │anafilactice ca │
│ │ │rezultat al │
│ │ │degranulărilor │
│ │ │mastocitare: │
│ │ │minimum 3, nu mai│
│ │ │mult de 7 │
│ │ │6. Depresii, │
│ │ │anxietate, │
│ │ │labilitate │
│ │ │emoţională │
│ │ │7. Afectare │
│ │ │cutanată: │
│ │ │flushing, semnul │
│ │ │darier, pete │
│ │ │8. Osteoporoză, │
│ │ │dureri musculare,│
│ │ │articulare │
│ │ │9. Tahicardie, │
│ │ │hipo/ │
│ │ │hipertensiune │
│ │ │arterială │
├───────────┼─────────┼─────────────────┤
│ │ │Minimum 8 din │
│ │ │zece criterii, │
│ │ │obligatorii 1 şi │
│ │ │2 în cele 8 │
│ │ │1. Mutaţia C KIT │
│ │ │D816V+, oricare/ │
│ │ │toţi markerii │
│ │ │CD2, CD25, CD68, │
│ │ │CD117 prezenţi în│
│ │ │biopsie de măduvă│
│ │ │osoasă sau în │
│ │ │sângele periferic│
│ │ │sau oricare │
│ │ │dintre mutaţiile │
│ │ │de novo │
│ │ │enumerate* │
│ │ │2. Infiltrări │
│ │ │mastocitare la │
│ │ │nivelul oaselor, │
│ │ │măduvei │
│ │ │hematogene şi/sau│
│ │ │organelor interne│
│ │ │3. Valori mărite │
│ │ │ale triptazei │
│ │ │serice, peste │
│ │ │11,4 ng/mL │
│ │ │4. Manifestări │
│ │ │gastrointestinale│
│ │ │recurente: │
│ │ │balonări, vomă, │
│ │ │diaree/ │
│Deficienţă │Handicap │constipaţie, │
│gravă │grav │dureri │
│ │ │5. Modificări ale│
│ │ │hemoleucogramei: │
│ │ │anemie severă │
│ │ │(hemoglobină sub │
│ │ │8 g/dL), │
│ │ │eozinofilii, │
│ │ │interpretate a fi│
│ │ │în contextul │
│ │ │mastocitozei etc.│
│ │ │6. Şocuri │
│ │ │anafilactice ca │
│ │ │rezultat al │
│ │ │degranulărilor │
│ │ │mastocitare: │
│ │ │minimum 7 │
│ │ │7. Depresii, │
│ │ │anxietate, │
│ │ │labilitate │
│ │ │emoţională │
│ │ │8. Afectare │
│ │ │cutanată: │
│ │ │flushing, semnul │
│ │ │darier, pete │
│ │ │9. Osteoporoză, │
│ │ │fracturi de │
│ │ │fragilitate, │
│ │ │dureri musculare,│
│ │ │articulare │
│ │ │10. Tahicardie, │
│ │ │hipo-/ │
│ │ │hipertensiune │
│ │ │arterială │
└───────────┴─────────┴─────────────────┘


──────────
    * Mutaţiile de novo : KIT D816V; Y (ISM, SM-AHNMD, CM); F (ISM,CM); H (AHNMD); G (SM, ASM); KIT D560G (SM, ISM); KIT F522C (SM, ISM); KIT E839K (CM); KIT V531I (SM, ANHMD); KIT K509I (SM, ASM).
──────────
    Transplantul medular determină încadrarea conform cap. 4 litera B punctul V din anexa la Ordinul ministrului muncii, familiei şi egalităţii de şanse şi al ministrului sănătăţii publice nr. 762/1.992/2007 pentru aprobarea criteriilor medico-psihosociale pe baza cărora se stabileşte încadrarea în grad de handicap.

┌─────────┬───────────────┬─────────────────┐
│ │Activităţi - │Participare - │
│ │limitări │necesităţi │
├─────────┼───────────────┼─────────────────┤
│ │Orice │Monitorizare │
│Mediu │activitate în │medicală şi │
│ │condiţii de │socioprofesională│
│ │confort organic│ │
├─────────┼───────────────┼─────────────────┤
│ │ │Asigurarea unui │
│ │ │loc de muncă │
│ │ │corespunzător/ │
│ │ │Schimbarea │
│ │ │locului de muncă/│
│ │ │Orientarea │
│ │ │tinerilor spre │
│ │ │profesii │
│ │ │accesibile. │
│ │Activităţi care│Monitorizare │
│ │nu presupun │pentru │
│Accentuat│efort fizic sau│respectarea │
│ │suprasolicitare│tratamentului │
│ │psihică. │medicamentos, a │
│ │ │regimului de │
│ │ │viaţă, evitarea │
│ │ │stărilor │
│ │ │conflictuale, │
│ │ │muncii în ture, │
│ │ │muncii de noapte,│
│ │ │consumului de │
│ │ │cafea, alcool, │
│ │ │alţi excitanţi. │
├─────────┼───────────────┼─────────────────┤
│ │Limitarea │În funcţie de │
│ │majoră a │rezultatul │
│ │capacităţii de │evaluării │
│ │autoîngrijire │complexe, în │
│ │şi │situaţia în care │
│Grav │autogospodărire│este afectată │
│ │datorită │sever capacitatea│
│ │intensităţii │de autoîngrijire,│
│ │afectării │poate beneficia │
│ │sistemice. │de asistent │
│ │ │personal. │
└─────────┴───────────────┴─────────────────┘






    Evaluarea gradului de handicap în angioedemul ereditar
    Angioedemul ereditar este o afecţiune genetică rară, cu transmitere autozomal dominantă, de etiologie necunoscută, determinată de defecte genetice cantitative şi funcţionale ale C1 inhibitor esterazei, cu deficit de factori plasmatici care inhibă factorii XI şi XII cu 90%, caracterizată prin absenţa sau prin deficit la nivelul cromozomului 11q12-q13.1.
    Examinarea de laborator este necesară pentru a stabili diagnosticul de AEE şi trebuie efectuată într-un laborator acreditat. Dacă există o suspiciune clinică de deficienţă de C1-INH este recomandat screeningul cu C4 seric şi C1-INH.
    Prezentare clinică:
    1) Atacurile abdominale (edemul de perete gastrointestinal şi mezenteric) se manifestă cu durere severă, ocluzie intestinală, greaţă, vărsături, diaree, deshidratare; durata tipică a atacului abdominal este de 4-5 zile.
    2) Edemele periferice şi faciale durează până la 8-9 zile şi se pot extinde pe arii mari.
    Atacurile cutanate sunt cele mai frecvente manifestări ale AEE.

    3) Edemul genital şi al mucoasei vezicii urinare; bolnavii pot manifesta de asemenea anurie, retenţie vezicală.
    4) Atacurile laringiene sunt cele mai periculoase, majoritatea pacienţilor având în cursul vieţii cel puţin un atac laringian, riscul de deces fiind de 50%.
    5) EDEMUL PULMONAR este o urgenţă medicală care necesită îngrijire imediată.
    6) EDEMUL CEREBRAL difuz, cu cefalee intensă, paroxistică, cu caracter migrenos, greaţă, vărsături, afectarea vederii, convulsii, alterarea conştienţei, somnolenţă, confuzie, comă. Pot exista semne neurologice: hemiplegie, afazie, convulsii epileptiforme etc.


┌────────────────────┬─────────────────┐
│PARAMETRI │ │
│FUNCŢIONALI │ │
│CRITERII CLINICE: │ │
│Major │ │
│Angioedem cutanat │CRITERII DE │
│autolimitat fără │DIAGNOSTIC ÎN │
│urticarie, deseori │LABORATOR: │
│recurent şi deseori │-caracter │
│cu o durată > 12 ore│recurent al │
│Colică abdominală │crizelor; │
│autolimitată fără │- durată peste 72│
│etiologie clară, │de ore; │
│deseori recurentă şi│- lipsa de │
│deseori cu o durată │răspuns la │
│> 6 ore │antihistaminice, │
│Edem laringian │adrenalină, │
│recurent │corticoizi; │
│Minor │- nivel de C1 INH│
│Anamneza familială │scăzut; │
│de angioedem │- nivel de C4 │
│recurent şi/sau │scăzut în afara │
│durere abdominală şi│atacului; │
│/sau edem laringian │- uneori nivel de│
│Criterii de │C2 scăzut în │
│laborator: │timpul atacului; │
│Nivel C1-INH < 50% │- creştere │
│din normal la 2 │policlonală a IgD│
│determinări separate│în ser (>100 ui/ │
│cu pacientul în │ml) │
│stare bazală şi la │- nivel scăzut de│
│vârsta de peste un │C1q4 │
│an │- ecografia │
│Nivel funcţional de │abdominală │
│C1-INH < 50% din │posibil pune în │
│normal la 2 │evidenţă ascită │
│determinări separate│în cantitate │
│şi la vârsta de │mică, medie sau │
│peste un an │mare │
│Mutaţia genei C1-INH│ │
│care alterează │ │
│sinteza proteică şi/│ │
│sau funcţia sa │ │
├──────────┬─────────┼─────────────────┤
│ │ │- frecvenţa │
│ │ │puseelor de 5 ori│
│ │ │/an, cu o durată │
│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │de 3-9 zile, │
│MEDIE │MEDIU │manifestate prin │
│ │ │edeme periferice,│
│ │ │cu răspuns │
│ │ │parţial la │
│ │ │tratament │
├──────────┼─────────┼─────────────────┤
│ │ │- cel puţin 6 │
│ │ │crize/an, de │
│ │ │intensitate │
│ │ │severă, cu edeme │
│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │periferice │
│ACCENTUATĂ│ACCENTUAT│deformante, cu │
│ │ │manifestări │
│ │ │acute, la nivel │
│ │ │abdominal, care │
│ │ │pun în pericol │
│ │ │viaţa persoanei │
├──────────┼─────────┼─────────────────┤
│ │ │- frecvenţa │
│ │ │crizelor │
│ │ │abdominale, │
│ │ │manifestări │
│ │ │acute, la nivel │
│ │ │abdominal, peste │
│ │ │8/an, edeme │
│ │ │periferice, edeme│
│ │ │genito-urinare, │
│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │edeme laringiene,│
│GRAVĂ │GRAV │care pun în │
│ │ │pericol viaţa │
│ │ │persoanei; │
│ │ │- manifestări │
│ │ │clinice de tipul │
│ │ │edemului pulmonar│
│ │ │sau cerebral; │
│ │ │- tulburări de │
│ │ │deglutiţie şi/sau│
│ │ │respiraţie în │
│ │ │puseu │
└──────────┴─────────┴─────────────────┘



┌─────────┬───────────────┬───────────────┐
│ │ACTIVITĂŢI - │PARTICIPARE - │
│ │LIMITĂRI │NECESITĂŢI │
├─────────┼───────────────┼───────────────┤
│ │Orice │ │
│HANDICAP │activitate în │Participare │
│MEDIU │condiţii de │fără restricţii│
│ │confort organic│ │
├─────────┼───────────────┼───────────────┤
│ │-Activităţi în │ │
│ │condiţii de │Activităţi fără│
│ │confort organic│suprasolicitare│
│HANDICAP │- Activităţi │în condiţii │
│ACCENTUAT│fără │ambientale │
│ │suprasolicitare│adecvate │
│ │fizică sau │ │
│ │psihică │ │
├─────────┼───────────────┼───────────────┤
│ │ │- În funcţie de│
│ │ │rezultatul │
│ │ │evaluării │
│ │ │complexe şi de │
│ │ │stabilirea │
│ │ │gradului de │
│ │ │autonomie │
│ │- Limitarea │personală, pot │
│ │capacităţii de │beneficia de │
│ │autoîngrijire │asistent │
│ │şi autoservire │personal: │
│ │pentru │- necesită │
│ │majoritatea │servicii │
│HANDICAP │activităţilor │medicale │
│GRAV │curente, de │specializate, │
│ │menţinere a │asigurarea de │
│ │stării de │urgenţă a │
│ │sănătate, de │medicaţiei │
│ │comunicare şi │corespunzătoare│
│ │participare la │şi urmărirea │
│ │viaţa de │eficienţei; │
│ │familie │- asistenţă din│
│ │ │partea altei │
│ │ │persoane pentru│
│ │ │îngrijire şi │
│ │ │suplinirea │
│ │ │pierderii │
│ │ │capacităţii de │
│ │ │autoservire │
└─────────┴───────────────┴───────────────┘



    ----

Da, vreau informatii despre produsele Rentrop&Straton. Sunt de acord ca datele personale sa fie prelucrate conform Regulamentul UE 679/2016

Comentarii


Maximum 3000 caractere.
Da, doresc sa primesc informatii despre produsele, serviciile etc. oferite de Rentrop & Straton.

Cod de securitate


Fii primul care comenteaza.
MonitorulJuridic.ro este un proiect:
Rentrop & Straton
Banner5

Atentie, Juristi!

5 modele Contracte Civile si Acte Comerciale - conforme cu Noul Cod civil si GDPR

Legea GDPR a modificat Contractele, Cererile sau Notificarile obligatorii

Va oferim Modele de Documente conform GDPR + Clauze speciale

Descarcati GRATUIT Raportul Special "5 modele Contracte Civile si Acte Comerciale - conforme cu Noul Cod civil si GDPR"


Da, vreau informatii despre produsele Rentrop&Straton. Sunt de acord ca datele personale sa fie prelucrate conform Regulamentul UE 679/2016