Comunica experienta
MonitorulJuridic.ro
PROTOCOL din 24 mai 2007 de practica pentru prescrierea medicamentelor in vederea decontarii in cazul mucoviscidozei (fibroza chistica) pentru persoanele asigurate in sistemul de asigurari sociale de sanatate
EMITENT: MINISTERUL SANATATII PUBLICE PUBLICAT: MONITORUL OFICIAL nr. 584 din 24 august 2007
Definiţie
Mucoviscidoza (fibroza chisticã)*) este cea mai frecventã boalã monogenicã a populaţiei de origine caucazianã, cu transmitere autosomal recesivã, cu evoluţie cronicã progresivã, potenţial letalã, traducându-se din punct de vedere fiziopatologic prin alterarea transportului clorurilor la nivelul glandelor mucoase şi seroase, anomalia primarã fiind reprezentatã de gena mucoviscidozei.
-----------
*) mucoviscidozã (termenul francofon); fibrozã chisticã (termenul anglosaxon).
Genetica mucoviscidozei
Gena defectivã este situatã pe braţul lung al cromozomului 7. Pentru cã este o genã mare, în determinismul bolii sunt implicate foarte multe alele (mutaţii). Cea mai frecventã este mutaţia Delta F508. Gena defectivã determinã producerea unei proteine patologice cu rol în transportul clorului la nivelul membranei celulare. Aceastã proteinã se numeşte Cystic Fibrosis Conductance Regulator (reglator al conductanţei transmembranare) - CFTR.
Consecinţa anomaliei genetice o reprezintã blocarea sau funcţionarea defectuoasã a canalelor de clor la nivel celular şi, implicit, a clorurii de sodiu şi a apei. Ca rezultat, secreţiile de la nivelul majoritãţii organelor şi sistemelor vor fi cu un conţinut sãrac de apã, vâscoase, aderente la epiteliile canaliculelor excretorii, greu de eliminat spre exterior. Acumularea acestora determinã în timp alterarea funcţiilor organelor şi distrucţia acestora (plãmâni, pancreas, ficat, intestin, organe de reproducere). La nivelul tegumentului determinã o secreţie sudoralã cu concentraţie foarte crescutã în sare. Drept urmare, tabloul clinic este extrem de polimorf, dar semnele clinice majore sunt: suferinţa respiratorie cronicã (pneumopatie cronicã obstructivã), diareea cronicã cu steatoree şi staţionare/scãdere ponderalã.
A. CRITERII DE ELIGIBILITATE PENTRU INCLUDEREA ÎN TRATAMENT
Sunt eligibili pentru includerea în tratament pacienţii cu diagnostic cert de mucoviscidozã. Stabilirea diagnosticului se face astfel:
Diagnostic clinic/criterii clinice de suspiciune
Afecţiunea se manifestã printr-un polimorfism clinic care asociazã în principal pneumopatie cronicã obstructivã, diaree cronicã cu steatoree şi staţionare/scãdere ponderalã, în ciuda unui apetit bun şi a unui aport nutriţional corespunzãtor.
Criterii clinico-anamnestice de suspiciune
1. Manifestãri sino-pulmonare:
1.1. tuse cronicã;
1.2. wheezing recurent;
1.3. pneumopatii recidivante;
1.4. hiperinflaţie precoce şi persistentã;
1.5. atelectazie cu caracter fugace şi recidivant la nou-nãscut;
1.6. infecţii respiratorii repetate şi trenante (în special cu Stafilococcus aureus şi Pseudomonas aeruginosa);
1.7. polipozã nazalã;
1.8. sinuzite recidivante.
2. Manifestãri digestive:
2.1. ileus meconial;
2.2. icter colestatic neonatal;
2.3. diaree cronicã cu steatoree;
2.4. prolaps rectal recidivant;
2.5. vãrsãturi inexplicabile;
2.6. sindrom dureros abdominal recurent (sindrom de obstrucţie intestinalã distalã);
2.7. pancreatitã recurentã;
2.8. cirozã şi hipertensiune portalã;
2.9. apendice mucoid infiltrat;
2.10. invaginaţie intestinalã recurentã sau la vârstã necaracteristicã.
3. Altele:
3.1. istoric familial de mucoviscidozã;
3.2. fraţi decedaţi ca nou-nãscuţi sau sugari, fãrã diagnostic;
3.3. gustul sãrat al sudorii;
3.4. cristale de sare pe tegumente;
3.5. staţionare ponderalã sau creştere lentã;
3.6. sindrom de pierdere de sare;
3.7. şoc de cãldurã;
3.8. diatezã hemoragicã, hipoprotrombinemie neonatalã (deficienţã de vitamina K);
3.9. edeme (hipoproteinemie);
3.10. anemie hemoliticã (deficienţã de vitamina E);
3.11. fontanela bombatã, cecitate nocturnã (deficienţã de vitamina A);
3.12. calcificãri scrotale;
3.13. azoospermie obstructivã;
3.14. pubertate întârziatã;
3.15. hipocratism digital.
4. Semnele şi simptomele exacerbãrilor pulmonare şi complicaţiilor:
4.1. agravarea tusei;
4.2. creşterea producţiei de sputã sau/şi schimbarea aspectului acesteia;
4.3. febra > 38°C peste 4 h/zi sau o datã în sãptãmâna anterioarã;
4.4. scãdere ponderalã > 1 kg sau > 5% din greutate cu anorexie sau scãderea aportului alimentar;
4.5. astenia;
4.6. creşterea frecvenţei respiratorii sau a efortului respirator;
4.7. scãderea VEMS cu > 10% faţã de valoarea de bazã din ultimele 3 luni;
4.8. scãderea SaO(2) cu 10% faţã de valoarea din ultimele 3 luni;
4.9. modificãri ale radiografiei pulmonare.
Diagnostic paraclinic
1. Testul sudorii evalueazã concentraţia de ioni de clor şi sodiu în sudoare.
1.1. valori pozitive > 60 mMol/l la copii şi peste 70 mMol/l la adolescenţi şi adulţii tineri;
1.2. valori echivoce între 40-60 mMol/l, caz în care se repetã testul.
NOTĂ:
1. Elementele anamnestico-clinice de suspiciune a bolii reprezintã criterii pentru recomandarea testului sudorii.
2. Test fals negativ poate apãrea la bolnavii care în momentul testãrii prezintã hipoproteinemie sau edeme.
3. Test fals pozitiv poate apãrea în malnutriţie severã, insuficienţã adrenalã, displazie ectodermalã, boala celiacã, pseudohipoaldosteronism, hipotiroidism, diabet insipid, mucopolizaharidoze, infecţie HIV.
2. Testul genetic, identificarea ambelor alele patologice, constituie confirmarea absolutã a diagnosticului. Este absolut obligatoriu în urmãtoarele circumstanţe:
2.1. tablou clinic caracteristic, dar cu testul sudorii la limitã sau negativ;
2.2. tablou clinic necaracteristic, dar cu testul sudorii pozitiv.
NOTĂ:
Atât diagnosticul genetic prenatal, cât şi screeningul heterozigoţilor sunt modalitãţi optime pentru scãderea morbiditãţii şi mortalitãţii prin aceastã boalã. Testul genetic se impune doar în familiile cu copii bolnavi care îşi mai doresc alţi copii.
3. Alte teste de diagnostic:
3.1. mãsurarea diferenţei de potenţial nazal;
3.2. pentru screening neonatal dozarea tripsinei imunoreactive;
3.3. dozarea tripsinei fecale;
3.4. coprograma - nivele crescute de lipide neutre;
3.5. echilibrul acido-bazic: alcalozã metabolicã hiponatriemicã, hipocloremicã;
3.6. hipoproteinemie;
3.7. anemie carenţialã;
3.8. radiografia pulmonarã: îngroşãri peribronşice difuze, distensie toracicã cu emfizem, atelectazii segmentare şi subsegmentare, opacitãţi reticulo-nodulare confluente, bronşiectazii "în buchet";
3.9. spirografia: tulburãri respiratorii obstructive cu asocierea componentului restrictiv.
B. STABILIREA SCHEMEI TERAPEUTICE A PACIENŢILOR CU MUCOVISCIDOZĂ
MUCOVISCIDOZĂ - FORMĂ NECOMPLICATĂ
I. Mãsuri generale:
1. alimentaţie hipercaloricã, cu suplimentare de vitamine liposolubile, acizi graşi esenţiali, minerale şi oligoelemente;
2. vaccinare antigripalã, antipertussis şi antirujeolicã;
3. interzicerea fumatului pentru pacient şi familia sa;
4. la nivelul unitãţilor sanitare nominalizate de Ministerul Sãnãtãţii Publice pentru monitorizarea pacienţilor cu mucoviscidozã se constituie o rezervã de antibiotice pentru tratamentul infecţiilor (în funcţie de examenul bacteriologic şi antibiogramã).
II. Tratamentul substitutiv al insuficienţei pancreatice cu enzime pancreatice: pancreatinã în minimicrosfere, în funcţie de vârstã, fãrã a depãşi 10.000 UI lipaze/kg corp/zi. Doza este de 500-700 UI lipaze/kg corp/masã la sugari, iar peste aceastã vârstã 2.000-2.500 UI lipaze/kg corp/masã. Doza se calculeazã în funcţie de conţinutul în lipaze.
Se administreazã înainte de masã. La sugar şi copilul mic capsula se va desface, iar microsferele se administreazã cu puţin ceai, apã sau cu primele linguriţe de mâncare.
Ca mãsurã de profilaxie a colopatiei fibrozante se vor utiliza suplimente enzimatice cu concentraţie medie de enzime de 10.000 UI/capsulã la sugari şi copii, respectiv 25.000 UI/capsulã la adulţi.
III. Fizioterapie
Drenaj bronşic zilnic de 2 ori pe zi.
Tehnici de clearance respirator: tehnici convenţionale (ciclul activ al tehnicilor respiratorii, drenajul autogen, drenajul autogen modificat, presiunea expiratorie pozitivã - PEP, presiunea expiratorie pozitivã înaltã - PEPI, presiunea expiratorie pozitivã oscilantã-flutter terapia, drenajul postuaral şi percuţia), tehnici noi de clearance (terapia prin oscilaţii orale de înaltã frecvenţã). De asemenea, în sprijinul fizioterapiei şi pentru tulburãrile de staticã din cadrul bolii sunt indicate exerciţii fizice.
IV. Tratament antibiotic: de regulã în funcţie de sensibilitatea germenului izolat în secreţii laringotraheale sau de cunoscuta sa sensibilitate; dozele se adapteazã în funcţie de vârstã şi de greutate.
1. Infecţia cu Stafilococcus aureus coagulazo-pozitiv
a. pe cale inhalatorie, administrat zilnic (2 şedinţe/zi) Gentamicinum. Doze: sub 1 an 20-40 mg/şedinţã; copii de 1-7 ani 40-80mg/şedinţã; copil mare, adult 40-80 mg/şedinţã;
b. administrare oralã:
b.1. Azithromycinum. Doze: 10 mg/kg corp/zi, pânã la 7 ani, apoi 250 mg/zi, în dozã unicã, 3 zile; se repetã dupã 7 zile;
b.2. Clarithromycinum. Doze: 15-20 mg/kg corp/zi;
b.3. Amoxicillinum + acidum clavulanicum. Doze:100 mg/kg corp/zi în 2-3 prize;
b.4. Acidum fusidicicum. Doze: sub 1 an 15 mg/kg corp/zi; copii de 1-7 ani 250 mg x 3/zi; peste 8 ani 500 mg x 3/zi;
b.5. Cefaclorum. Doze: 20-40 mg/kg corp/zi în 3 prize;
c. administrare intravenoasã:
c.1. Cefalosporine;
c.2. Amikacinum. Doze: 30 mg/kg corp/zi;
c.3. Tobramycinum. Doze: 10 mg/kg corp/zi;
c.4. Gentamycinum. Doze: 10-12 mg/kg corp/zi;
c.5. Clindamycinum. Doze: 30-40 mg/kg corp/zi.
2. Infecţia cu Pseudomonas aeruginosa
a. antibiotice administrate inhalator (2 şedinţe/zi):
a.1. Tobramycinum (forma injectabilã, pretabilã şi pentru administrare în aerosoli). Doze: copii sub 1 an (sub 10 kg) 20-40 mg/şedinţã; copii de 1-7 ani (10-22kg) 40-80mg/şedinţã; 8-16 ani (peste 22 kg) 80-160 mg/şedinţã;
a.2. Tobramycinum, forma nebulizatã (exclusiv pentru administrare în aerosoli) - necesitã nebulizatoare cu jet de aer care produc particule de 2-5 æ. Doze: 300 mg/şedinţã, în cure alternative (28 de zile tratament, 28 de zile pauzã);
a.3. Colistinum. Doze: copii sub 1 an-500 000 UI; copii de 1-7 ani - 1 milion UI, peste 7 ani - 2 milioane UI.
b. antibiotice administrate oral:
b.1. Ciprofloxacinum. Doze: 10-20 mg/kg corp/zi, în douã prize; peste 8 ani - 500-750 mg, în douã prize;
b.2. Azithromycinum. Doze: 10 mg/kg corp/zi, pânã la 7 ani, apoi 250 mg/zi în dozã unicã - 3 zile; se repetã dupã 7 zile; la bolnavul cu infecţie cronicã şi peste 10 ani se pot face cure a câte 3 zile/sãptãmânã, timp de 6-7 luni;
b.3. Levofloxacinum. Doze: 500 mg/zi, în dozã unicã sau în 2 prize (la copilul peste 17 ani şi la adult).
c. antibiotice administrate intravenos:
c.1. Ciprofloxacinum. Doze: sub 5 ani 4-8 mg/kg corp/zi; peste 5 ani 15 mg/kg corp/zi, în 2 prize - 14 zile;
c.2. Ceftazidimum. Doze: 150-200 mg/kg corp/zi, în 2-3 doze;
c.3. Meropenemum. Doze: 120 mg/kg corp/zi, în 3 prize;
c.4. Imipenemum + cilastatinum. Doze: 90mg/kg corp/zi, în 4 doze în perfuzie lentã;
c.5. Aztreonamum. Doze: 200-250 mg/kg corp/zi în 4 prize;
c.6. Tobramycinum. Doze: 10 mg/kg corp/zi;
c.7. Amikacinum. Doze: 30mg/kg corp/zi;
c.8. Gentamicinum. Doze: 10 mg/kg corp/zi.
3. Infecţia cu Haemophilus influenzae
a. antibiotice administrate oral:
a.1. Amoxicilinum. Doze: 50-100 mg/kg corp/zi în 3 doze (oral);
a.2. Cefaclorum. Doze: 15-20 mg/kg corp/zi în 2 prize (oral);
a.3. Amoxicillinum + acidum clavulanicum. Doze: 100 mg/kg corp/zi în 2-3 prize.
b. antibiotice injectabile (în infecţiile persistente):
b.1. Cefuroximum. Doze: 200 mg/kg corp/zi în 4 prize (injectabil, în infecţiile persistente);
b.2. Cefotaximum. Doze: 150 mg/kg corp/zi în 2-4 prize (injectabil, în infecţiile persistente).
V. Tratament mucolitic
1. Aerosolterapie cu alfa-dornaza (dezoxiribonucleazã umanã recombinatã) - necesitã nebulizatoare cu jet de aer sau nebulizatoare pe principiu "mesh" de nebulizare. Doze: 1 fiolã/zi la copil şi 2 x 1 fiole/zi la adult, înainte de kinetoterapie, permanent cu monitorizare clinicã şi funcţionalã. Nu se amestecã cu alte medicamente. Eficienţa este maximã dacã terapia se iniţiazã înaintea suprainfecţiei. La un VEMS ≤ 40% eficienţa este minimã sau nesemnificativã.
2. Acetylcysteinum nebulizatã. Doze: 2-3 ml de 1-2 ori pe zi, dizolvatã în soluţie de clorurã de sodium hipertonã max. 6% (10 ml sol 20% + 6 ml apã distilatã), pe timp limitat.
3. Soluţie salinã hipertonã 4,5% (2-3 şedinţe/zi)
VI. Tratament bronhodilatator
1. Beta 2 - mimetice de scurtã duratã:
1.1. Salbutamolum inhalator - se administreazã iniţial la interval de 4 ore, apoi la 6-8 ore, 1-2 pufuri; se administreazã înainte de aerosoli cu antibiotice, în special colistinum, pentru profilaxia bronhospasmului, la cei cu aspergilozã bronhopulmonarã alergicã (ABPA), astm asociat mucoviscidozei, simptome asthma - like.
2. Beta 2 - mimetice de lungã duratã:
2.1. Salmeterolum. Doze: 100 ã/zi.
VII. Tratament antiinflamator
1. Glucocorticoizi inhalatori - la pacienţii cu simptome obstructive, cu astm asociat mucoviscidozei
1.1. Beclometasonum. Doze: 250 ã x2/zi.
1.2. Fluticasonum. Doze: 125 ã x2/zi.
1.3. Salmeterolum + fluticasonum.
1.4. Budesonidum.
1.5. Budesonidum + formoterolum.
2. Glucocorticoizi orali - la pacienţii cu elemente de inflamaţie bronşicã severã, la cei cu aspergilozã bronhopulmonarã alergicã (ABPA).
3. Antiinflamatorii nesteroidiene
3.1. Ibuprofenum. Doze: 800 mg x2/zi (20 mg/kg/zi).
VIII. Oxigenoterapie de lungã duratã la domiciliu
1. Prima indicaţie: PaO(2) < 55 mm Hg (7,3 Kpa) ± SaO(2) < 88%;
2. Indicaţie secundarã: PaO(2) = 56-59 mm Hg (7,4-7,8 Kpa) + hematocrit > 55% şi/sau semne clinice, ecografice, EKG de cord pulmonar şi/sau hipertensiune pulmonarã;
3. Indicaţie terţiarã:
3.1. PaO(2) diurnã satisfãcãtoare (50-60 mm Hg) cu desaturare în timpul somnului (dupã excluderea SAS); SaO(2) < 90% pentru > 30% din durata somnului;
3.2. Desaturare la efort;
3.3. PaO(2) > 60 mm Hg cu existenţa unei hipertensiuni pulmonare evidenţiate prin cateterism al arterei pulmonare.
IX. Suplimente alimentare
1. Vitamine liposolubile: A, D, E, K.
2. Acizi graşi esenţiali (AGL) de tip omega3 şi acizi graşi polinesaturaţi cu lanţ lung (AGPLL): ulei de peşte (de preferat de somon) 1-3 capsule/zi, în funcţie de vârstã, asociat cu ulei de mãsline (nepreparat termic) 1-2 linguriţe/zi; AGPLL se mai gãsesc în cantitãţi crescute în: nuci, alune, conopidã, varzã, brocoli.
3. Suplimente nutritive: Frebini (tetrapak) 1-2 cutii/zi, Creacon c- 1-2 plicuri/zi.
4. Suplimente în minerale: cu excepţia suplimentãrii de sodiu şi clor în anotimpul cald sau în caz de hipertermie, aportul suplimentar de minerale se face în funcţie de starea clinicã a bolnavului.
5. Suplimente în oligoelemente şi antioxidanţi: combinaţii care conţin seleniu, zinc, vitamina E, vitamina C.
X. Tratamentul bolii hepatobiliare necomplicate
1. Acidum ursodeoxycholicum. Doze: 15-20 mg/kg corp/zi.
2. Vitamina K. Se administreazã în funcţie de valoarea indicelui de protrombinã.
3. Alte hepatotrope.
XI. Tratamentul suferinţei gastrointestinale
1. Sindromul de obstrucţie intestinalã distalã (SOID):
1.1. profilactic: dietã şi hidratare corectã;
1.2. curativ: acetylcysteinum, natrii amidotrizoas în administrare oralã sau clismã; lavaj intestinal prin sondã nazogastricã;
1.3. Refluxul gastroesofagian, esofagita de reflux se pot corela cu poziţiile declive din fizioterapie. Se poate face tratament medicamentos cu omeprazolum, domperidonum;
1.4. Gastrita, boala ulceroasã, se coreleazã în general cu infecţia cu Helicobacter pylori;
1.5. Prolapsul rectal se coreleazã cu dozele inadecvate (mici) de enzime pancreatice. Dacã mãsurile conservatorii nu sunt eficiente se intervine chirurgical;
1.6. Colonopatia fibrozantã este legatã de dozele excesive de enzime pancreatice. În stadiul timpuriu se poate reduce prin reajustarea dozelor de enzime.
MUCOVISCIDOZĂ - FORMA CU EXACERBĂRI PULMONARE ŞI COMPLICAŢII
I. Tratamentul infecţiilor - antibiotice care se adaugã în plus la schema iniţialã; se administreazã intravenos, în cure de 14-21 de zile în asociere:
1. Tratamentul infecţiilor cu Pseudomonas aeruginosa
1.1. Cefalosporine antipseudomonas (Ceftazidimum) asociate cu aminoglicozide (tobramycinum, gentamicinum, netilmicinum, amikacinum);
1.2. Peniciline antipseudomonas (ticarcillinum, aztreonamum) asociate cu aminoglicozide;
1.3. Betalactami (aztreonamum, carbapemene) asociate cu aminoglicozide;
1.4. Chinolone;
1.5. Piperacillinum + tazobactamum. Doze: 500-600 mg/kg corp/zi în 4 prize;
1.6. Ticarcillinum + acidum clavulanicum. Doze: 350-400 mg/kg corp/zi în 4 prize, în perfuzie lentã.
2. Tratamentul infecţiilor cu Staphilococcus aureus coagulazo pozitiv
2.1. Per os: chinolone, azithromycinum, clarithromycinum, cefaclorum, acidum fusidicum;
2.2. Intravenos: amikacinum, tobramycinum, gentamicinum, ceftriaxonum;
2.3. Infecţii severe şi Staphylococcus aureus meticilinorezistent: vancomycinum (45 mg/kg corp/zi în perfuzie lentã) sau teicoplaninum (10 mg/kg corp/zi, la 12 ore iniţial, apoi o datã/zi), linezolid (la copii sub 5 ani 30 mg/kg corp/zi în 3 doze, peste 5 ani 20 mg/kg corp/zi în 2 prize).
3. Tratamentul infecţiilor cu Haemophilus influenzae
3.1. Ampicillinum, amoxicillinum, amoxicillinum + acidum clavulanicum;
3.2. Erythromycinum, clarithromycinum, azithromycinum;
3.3. Cefalosporine de generaţia a 3-a;
3.4. Cotrimoxazolum.
4. Tratamentul infecţiilor cu Burkholderia cepacia. Bolnavul se evalueazã bacteriologic şi se trateazã într-un centru specializat, fiind vorba de germeni multirezistenţi. Se recomandã utilizarea combinaţiei de 2 sau 3 antibiotice:
4.1. chinolone asociate cu betalactamine sau carbapeneme;
4.2. chloramphenicolum asociat cu ceftazidimum.
5. Tratamentul aspergilozei bronhopulmonare alergice (ABPA): corticoterapie oralã cu Prednison 0,5-1 mg/kg corp/zi cel puţin 14 zile; dacã semnele clinice, funcţionale şi radiologice se amelioreazã, se continuã cu aceeaşi dozã în administrare alternativã 2-3 luni; corticoterapia oralã se asociazã cu antifungice (itraconazolum, voriconazolum).
6. Tratamentul infecţiei cu alţi germeni (Stenotrophomonas maltophilia, Alcaligenes fecalis, Acinetobacter xyloxidans, micobacterii netuberculoase). Bolnavul se evalueazã bacteriologic şi se trateazã într-un centru specializat, fiind vorba de germeni multirezistenţi.
II. Tratamentul diabetului zaharat asociat mucoviscidozei. Este o entitate distinctã faţã de diabetul tip 1 şi 2, având caracteristici din ambele tipuri. Principiile tratamentului sunt: menţinerea glicemiei în parametri normali, menţinerea unui status nutriţional optim, menţinerea unei funcţii pulmonare optime, prevenirea complicaţiilor pe termen lung, evitarea efectelor secundare tratamentului, ajustarea dozelor de insulinã în circumstanţe în timpul infecţiilor, în timpul alimentaţiei parenterale, dupã transplant pulmonar.
Tratamentul substitutiv cu insulinã se adapteazã la dietã, respectiv la cantitatea de glucide şi nu invers.
III. Tratamentul complicaţiilor pulmonare de tip atelectazie, pneumotorax, hemoptizie etc. se face doar prin spitalizare.
IV. Tratamentul suferinţei hepatobiliare (hepatopatia cronicã, ciroza biliarã, steatoza hepaticã, litiaza biliarã) se face cu acidum ursodeoxycholicum, vitamina K şi alte hepatotrope.
V. Tratamentul suferinţei gastrointestinale (sindromul de obstrucţie intestinalã distalã, refluxul gastroesofagian, prolapsul rectal, colonopatia fibrozantã): natrii amidotrizoas (oral sau clismã), omeprazolum, ranitidinum.
VI. Intervenţia nutriţionalã -pentru orice situaţie care conduce la anorexie sau imposibilitatea alimentaţiei, cu scãdere dramaticã în greutate:
1. suplimente nutritive: Frebini, Creacon etc.;
2. alimentaţie pe sondã: sondã nazogastricã sau gastrostomã;
3. alimentaţie parenteralã: albuminã umanã, aminoacizi, preparate lipidice pentru administrare intravenoasã.
VII. Tratamentul altor complicaţii (afectarea osteoarticularã, vasculita, retardul pubertar, infertilitatea).
VIII. Servicii paleative în faza terminalã.
C. MONITORIZAREA
Monitorizarea pacienţilor cu fibrozã chisticã se face la nivelul unitãţilor sanitare desemnate de Ministerul Sãnãtãţii Publice prin evaluarea periodicã (lunarã, trimestrialã şi anualã) a urmãtorilor parametrii: examen clinic complet, evaluarea tehnicilor de fizioterapie, evaluarea completã a funcţiei pulmonare, evaluarea nutriţionalã şi a aportului de enzime, consult psihologic, investigaţii biologice uzuale (inclusiv testul de toleranţã la glucozã la bolnavii peste 10 ani), culturã din sputã, investigaţii imagistice, ECG, osteodensitometrie, test genetic la nevoie.
În situaţia în care evoluţia bolii depãşeşte competenţele centrelor regionale, pacienţii pot fi îndrumaţi cãtre Centrul Naţional de Mucoviscidozã.
NOTĂ:
1. Monitorizarea evoluţiei mucoviscidozei (trimestrialã şi anualã) se realizeazã în unitãţile sanitare din centrele regionale de mucoviscidozã, desemnate prin ordin al ministrului sãnãtãţii publice.
2. În situaţia în care evoluţia bolii depãşeşte competenţele centrelor regionale, pacienţii pot fi îndrumaţi cãtre Centrul Naţional de Mucoviscidozã.
------------
Newsletter GRATUIT
Aboneaza-te si primesti zilnic Monitorul Oficial pe email
Comentarii
Fii primul care comenteaza.
MonitorulJuridic.ro este un proiect:
